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Dr. Navas Benavides
Dr. Navas Benavides, Doctor en Medicina - Cirujano General y Videolaparoscopista - Médico Cirujano de Emergencia.
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Que pasa cuando envez de una falta de lisosoma estos se producen

Pregunta del cliente

Que pasa cuando envez de una falta de lisosoma estos se producen en exceso
Enviada: hace 5 año.
Categoría: Medicina
Experto:  Dr. Navas Benavides escribió hace 5 año.
Hola, será un placer poder ayudarle con mis respuestas. Esperando que su salud sea la mejor, permítame ser parte de la solución a su problema.

La célula, basicamente la unidad en la conformación de órganos y sistemas, funciona de una manera básica en sus necesidades. En este caso, el lisosoma como tal, es una parte de la célula que funciona como un sistema digestivo, como un estómago, que se cupa, a través de las sustancias que contiene (enzimas), unirse a las bolsas que se forman cuando la célula engloba sustancias de nutrición. Como una burbuja, que se topa con otra y se van fundiendo o uniendo. El lisosoma es la búruja que se va uniendo, pero que continen las sustancias que ayudarán a disolver la sustancia englobada para poderla absorber y utilizarla como energía en la célula, y luego el resto de sustancia, eliminarla de la misma manera en la que entró.

El proceso ante explicado, también se puede describir de la siguiente manera: Los lisosomas son organelos relativamente grandes, formados por el reticulo endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que contienen enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos. Es decir, se encargan de la digestión celular. Son estructuras esféricas rodeadas de membrana simple. Son bolsas de enzimas que si se liberasen, destruirían toda la célula. Ver dibujo dando clic aquí.

Para verificar las funciones específicas de los lisosomas, puede ver este documento en PDF para una mejor exposición de ellas, clic aquí.

Las siguientes son en relación al mal funcionamiento de los lisosomas:

Enfermedades de almacenamiento lisosómico

En las enfermedades del almacenamiento lisosómico, alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

 

  • Esfingolipidosis. Son enfermedades causada por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte prematura; entre ellas hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de krabbe, la fucosidosis.

  • Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima provoca dos enferemedades, la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol, en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva.

  • Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la α(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida. El glucógeno aparece almacenado en lisosomas. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco (miocardio) causando cardiomegalia (corazón grande). En adultos el acúmulo es más abundante en músculo esquelético.

  • Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos). Destacan la mucopolisacaridosis tipo I, también conocida como gargolismo o enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o síndrome de Hunter, causada por un error en la enzima iduronato-2-sulfatasa.

  • Gota. En la gota, el ácido úrico proveniente del catabolismo de las purina se produce en exceso, lo que provoca la deposición de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales son fagocitados por las células y se acumulan en los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la rotura de dichas vacuolas con la consiguiente liberación de enzimas lisosómicos en el citosol que causa la digestión de componentes celulares, la liberación de sustancias de la célula y la autolisis celular.

  • Artritis reumatoide. La membrana de los lisosomas es impermeable a las enzimas y resistente a la acción de éstas. Ambos hechos protegen normalmente a la célula de una batería enzimática que podría degradarla. Existen, sin embargo, algunos procesos patológicos, como la artritis reumatoidea, que causan la destrucción de las membranas lisosomales, con la consecuente liberación de las enzimas y la lisis celular.

 

 

Saludos, XXXXX XXXXX puedo ayudarle más, sólo debe escribir su pregunta abajo de esta respuesta. Hasta pronto.

Cliente: escribió hace 5 año.
Cual es la diferencia entre la falta de lisosoma y exceso de lisosoma?
Cliente: escribió hace 5 año.
Muy buena la informacion pero me gustaria que me aclarara por favor Cual es la diferencia entre la falta de lisosoma y exceso de lisosoma?
Experto:  Dr. Navas Benavides escribió hace 5 año.
Es más cuestión de semántica, que la falta de lisosomas es que no hay, y el exceso es que ocupan en número y espacio mayor al que normalmente tiene.

No sé dónde le insistieron en el término, pero fundamentalmente una célula no puede vivir sin lisosomas, ya que sin ellas no pueden alimentarse. A diferencia de los virus, estos invaden las células y usan sus lisosomas para alimenarse y luego multiplicarse, desechando la célula invadida.

Los aspectos relevantes de los lisosomas son los explicados anteriormente, que son cuando estos lisosomas no contienen las sustancias necesarias para degradar o digerir, haciendo que, si bien faltan enzimas, entonces los lisosomas aumentan en número, pues no pueden desechar la sustancia englobada. Y si no hay lisosomas, la célula simplemente se vallenando de sustancias sin formar lisosomas, hasta que hay más sustancias de fuera de la célula que no puede eliminar ni digerir.

Básicamente esta es la difernecia. Si hay alguna otra pregunta, escríbala abajo de esta respuesta, con gusto le ayudaré. Hasta pronto.
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