Cómo funciona JustAnswer:
  • Preguntar a un Experto
    Los expertos tienen muchos conocimientos valiosos y están dispuestos a ayudar en cualquier pregunta. Credenciales confirmadas por una empresa de verificación perteneciente a Fortune 500.
  • Obtener una respuesta profesional
    Por correo electrónico, mensaje de texto o notificación mientras espera en su sitio. Haga preguntas de seguimiento si lo necesita.
  • Garantía de satisfacción plena
    Garantizamos tu satisfacción.
Formule su propia pregunta a Pablo Rodríguez
Pablo Rodríguez
Pablo Rodríguez, Licenciatura
Categoría: Medicina
Clientes satisfechos: 15776
Experiencia:  Médico adjunto de Servicio de Urgencias Hospitalarias. Consulta de Medicina Familiar y Comunitaria
59774832
Escriba su pregunta sobre Medicina aquí...
Pablo Rodríguez está en línea ahora

Buenos días.El pasado mes de Mayo, me diagnosticaron una fibrosis

Pregunta del cliente

Buenos días.El pasado mes de Mayo, me diagnosticaron una fibrosis pulmonar idiopática. El tratamiento es ded 1800 mg de N-acetilcisteina y 10 mg. de prednisona. Cada vez me encuentro peor aunque en reposo estoy en 98 % SO2 y 70 pulsaciones y mi recuperación a los seis minutos de caminar a 6 km/hora. es en 2 min. bajando el SO2 a 90 y las pulsaciones suben a 140. Estamos a la espera de una decision y de la autorizacion de uso en España de un medicamenteo que ya existe en otros paises que es Esbriet. Me gustaría conocer su opinion a todo lo que le expongo. Muchas Gracias.
Enviada: hace 5 año.
Categoría: Medicina
Experto:  Pablo Rodríguez escribió hace 5 año.
Hola , actualmente su enfermedad la única cura que tiene es el trasplante pulmonar pero depende de un donante compatible lo que limita ese tratamiento.

El fármaco que comenta se puede solicitar para uso en España con una modalidad que se denomina "uso compasivo", es perfectamente indicado el uso en su patología y creo que el neumólogo, con su consentimiento informado escrito, podría solicitarlo.

Esbriet es pirfenidona. El mecanismo de acción de la pirfenidona no se conoce bien todavía. Sin embargo, los datos disponibles indican que la pirfenidona tiene propiedades tanto antifibróticas como antiinflamatorias en una serie de sistemas in vitro y en modelos animales de fibrosis pulmonar (fibrosis inducida por
bleomicina y trasplante).

La FPI es una enfermedad pulmonar fibrótica e inflamatoria crónica que se ve afectada por la síntesis y liberación de citocinas proinflamatorias, entre ellas el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) y la interleucina-1 beta (IL-1β), habiéndose demostrado que la pirfenidona reduce la acumulación de células inflamatorias en respuesta a diversos estímulos.

La pirfenidona atenúa la proliferación de fibroblastos, la producción de citocinas y proteínas relacionadas con la fibrosis y el aumento de la biosíntesis y la acumulación de matriz extracelular en respuesta a citocinas que son factores de crecimiento, como el factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) y el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF).

Le animo a probar esa terapia a expensas de que aparezca un donante compatible. Espero que su grave situación mejore.

Si le gustó mi respuesta y aún le quedan dudas pulse ACEPTAR y siga preguntandome, estaré encantado de ayudarle.

Reciba un cordial saludo.
Pablo Rodríguez y otros otros especialistas en Medicina están preparados para ayudarle
Cliente: escribió hace 5 año.

La respuesta me ha parecido concreta y clara. Gracias. La solucion transplante hay que descartarla porque tengo 68 años y segun tengo entendido a partir de los 65 el trasplante no es posible.

Por otra parte, a lo que no he recibido respuesta es a las constantes actuales de SO2, pulsaciones, prueba de caminar etc. ¿que opina de ellas? Cree que la enfermedad esta muy avanzada?. Tampoco me ha dado su opinion en cuanto a la medicacion actual.

Lo que si que esta claro es que hay que luchar por alargar la vida al maximo y dentro de la mejor calidad, con la esperanza de que la investigación de resultados positivos y aparezca la panacea.

Me recomienda algun ejercicio especial y en su caso donde podría encontrar información para estos ejercicios.

Es evidente que la solucion Esbriet conlleva muchas dudas, pero ¿hay otra? He oido algo del hospital Clinico de Barcelona que parece esta funcionando. Se trata del transplante de neocitos. No se. Cual es su opinion.

Gracias de nuevo.

 

Experto:  Pablo Rodríguez escribió hace 5 año.
Hola, sus necesidades de oxígeno en reposo son bien toleradas, el problema es con el esfuerzo, tiene la posibilidad de que le administren O2 portátil pero eso sólo sería recomendable cuando no pueda hacer esfuerzos moderados (andar en llano, vestirse, etc).

El tratamiento que usted tiene ahora mismo es leve, un corticoide a bajas dosis y un mucolítico para evitar sobreinfecciones, se pueden usar otros inmunosupresores como pueda ser la azatioprina pero si van a utilizar un inmunosupresor es mejor que la traten con el que ha comentado usted pues tiene indicación clara en su problema.

Respecto al trasplante que usted comenta son técnicas expirementales y no tengo experiencia propia, tenga en cuenta que estas Unidades de Investigación siempre están dispuestos a "captar" nuevos pacientes para los estudios por lo que puede ser una buena opción contactar con ellos para que le remitan su expediente y consideren incluirla en el ensayo.

Respecto a los ejercicios deben ser moderados y sobre todo evite piscinas y baños públicos, saunas, etc.. pues puede adquirir agentes infecciosos respiratorios, evite aglomeraciones también, por ejemplo es preferible hacer un trayecto en coche o taxi bien ventilado que a ir en el metro.

Un saludo y espero que vaya todo bien.
Cliente: escribió hace 5 año.
Muchas gracias. Espero poder volver a ponerme en contacto con Usted para decirle que tgodo va mejor.,
Experto:  Pablo Rodríguez escribió hace 5 año.
Gracias a usted , espero que vaya todo bien.

Un saludo!