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caspeyce
caspeyce, Médico
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Buenas noches. Esta es mi pregunta. En el caso del pseudomixoma

Pregunta del cliente

Buenas noches. Esta es mi pregunta. En el caso del pseudomixoma peritoneal solían hacerse 2 clasificaciones hasta hace poco:
1. Adenomucinosis (DMCA)
2. Carcinomatosis(PMCA)
El primero estaría producido por un adenoma y el segundo por carcinoma o adenocarcinoma.
Hace poco leí que se ha establecido una categoría intermedia:
3. PMCA-I. Se trata de un híbrido de los otros dos grupos donde se engloban a tumores de bajo grado de malignidad. Según he podido leer, no se incluyen a los tumores con forma de anillo (no sé si se les llama exactamente así) ni a otros por moderadamente o poc diiferenciados.
Mi pregunta es: en cuál de los 3 grupos se englobraría un adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado (bajo grado).
En cuanto a la supervivencia del grupo de pacientes con PMCA-I, según un artículo que he leído su supervivencia es muy parecida a la selos pacientes de DMCA; sin embargo, otro artículo los asemeja a los que padecen carcinomatosis (PMCA). Podría aclararme esto?
Finalmente, cuál es la diferencia entre un adenocarcinoma y un cistoadenocarcinoma?
Muchas gracias.
Manuel
Enviada: hace 2 año.
Categoría: Medicina
Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.

Soy el Dr. Casimiro especialista en Oncología y voy a intentar darle una respuesta a su pregunta. El problema de base es que el pseudomixoma peritoneal es una entidad infrecuente y por lo tanto no hay grandes series que poder estudiar. La clasificación de Ronnett que describe más arriba establece un grupo que es un tumor benigno que que se comporta de forma parecido a los malignos (DMCA), un tumor maligno poco maligno (PMCA) y un grupo intermedio que en realidad son los más extremos casos de ambos grupos en los que es deficil decidir si corresponden a uno o al otro. Un adenocarcinoma mucinoso en principio correspondería a PMCA pero habría que ver el caso concreto pues podría ser del grupo intermedio PMCA-I. Con respecto a la supervivencia del PMCA-I claramente sería intermedia entre los dos grupos mejor definidos pero si acumula más características malignas se acercaría al más PMCA y si no, al DMCA.

Finalmente un adenocarcinoma es un tumor maligno derivado del epitelio glandular y un cistoadenocarcinoma un tumor maligno derivado del epitelio glandular, que forma cavidades quísticas con secreciones líquidas junto con áreas sólidas.

No olvide valorar mi respuesta con las caritas sonrientes. Un cordial saludo.

caspeyce, Médico
Categoría: Medicina
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Cliente: escribió hace 2 año.

Bueno, h contestado a casi todo lo qué le preguntaba pero se ha dejado sin responder lo más importante para mí. Le preguntaba en qué grupo se podría clasificar un adenocarcinoma mucinoso BIEN DIFERENCIADO. Usted m h respondido para el caso de un adenocarcinoma mucinoso (grupo PMCA), pero no en el caso de BIEN DIFERENCIADO. Según sé, el adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado se caracteriza porque las célulasc q que produce sin muy parecidas a las células normales, a diferencia d los adenocarcinoma moderadamente o pobremente diferenciados. Según esto, en qué grupo se podría clasificar un adenocarcinoma mucinoso BIEN DIFERENCIADO cuando se h esparcido al peritoneo (DPAM, PMCA o grupo intermedio -con rasgos de ambos grupos-)?

Espero su respuesta.

Saludos

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
En principio un adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado correspondería al grupo PMCA, de hecho todos ellos son bien diferenciados. Una salvedad sería que un caso concreto podría presentar varias características no malignas o fronterizas que le acercasen al grupo intermedio. Un cordial saludo.
Cliente: escribió hace 2 año.

Los adenocarcinoma mucinosos no son todos bien diferenciados. Cono le he comentado, también hay moderada y pobremente diferenciados.

Si todos los adenocarcinomas mucinosos fuesen bien diferenciados los patológicos no harían diferencias. De hecho, el tratamiento que recomiendan difiere mucho de si son bien diferenciados, moderadamente diferenciados o pobremente diferenciados.

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Sí, tiene razón, pero yo me refería a los que forman parte del pseudomixoma peritoneal, esos sí que son bien diferenciados. Los intermedios o mal diferenciados suponen una sitiación muy diferente. Un cordial saludo.
Cliente: escribió hace 2 año.

No entiendo. A qué situación diferente se refiere?

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Quiero decir que los tumores intermedios oindiferenciados no se considerían pseudomixoma peritoneal. Serian una carcinomatosis peritoneal propiamente dicha en la que habría que tratar de identificar el tumor primario para darle el tratamiento más adecuado y en general requeriría quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía y quizá más quimioterapia después según como evolucionara el paciente.
Cliente: escribió hace 2 año.

No entiendo. Antes me ha dicho que un adenocarcinoma mucinoso sería del grupo PMCA, es decir, carcinomatosis peritoneal. Pero ahora me dice que los mucsíntomas mucinosos moderada o pobremente diferenciados serían PMCA. Entoces qué sería un adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado:DPMA, PMCA o el grupo intermedio? No me aclaró con lo que me ha explicado.

Espero su respuesta.

Gracias

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Quiero decir que los adenocarcinomas mucinosos que forman parte de la entidad psudomixoma peritoneal son los bien diferenciados. Dentro de los psudomixomas estos forman el subtipo carcinomatosis (PMCA). Ahora bien aquellos que son intermedios o mal diferenciados no forman parte de la entidad psudomixoma peritoneal y cuando se extienden por el peritoneo dan lugar a una cuadro llamado carcinomatosis peritoneal que es muy grave y que a diferencia de aquel suele acabar con los pacientes en poco tiempo. Para diferenciarlo del primero les he llamado carcinomatosis propiamente dicha. Espero haber sido más claro ahora. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Lo siento, sigo sin entender. En ambos casos usted habla de carcinomatosis. En el caso de lis bien diferenciados habla de carcinomatosis y en el caso de los moderada o pobremente diferenciados habla de carcinomatosis peritoneal. Para mí es lo mismo. En ambos casos usted se refiere a ellos como carcinomatosis. La única diferencia es que usted clasifica los bien diferenciados dentro dl ppseudomixoma y los otros 2 no. Lo que he leído sobre el tema mete a los 3 tipos dentro del mismo grupo (PMCA). En algún caso h visto qué a los bien diferenciados los trata cono PMCA-I.

Sigo sin entenderle. Disculpe. Necesitaría que me lo aclarase un poco más.

Lo que quiero decirle es que he leído que dentro del grupo PMCA los patólogos incluyen a los 3 tipos de adenocarcinoma mucinosos (bien, moderada y pobremente diferenciados), Pepero usted considera PMCA solamente a los bien diferenciados y a losotros no. Es lo que no entiendo. Espero su respuesta.

Gracias.

Saludos

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Lo que ocurre es que los adenocarcinomas mucinosos cuando se diseminan por el peritoneo producen una carcinomatosis peritoneal. Pueden ser bien diferenciados en cuyo caso forman uno de los subtipos de psuedomixoma peritoneal o de diferenciación intermedia o mala en cuyo caso sus pronóstico y actitud terapéutica es muy diferente. En resumen se llaman de la misma forma (esto complica bastante las cosas) pero son muy diferentes. Un cordial saludo.
Cliente: escribió hace 2 año.

Bueno, lo que me cuenta no coincide mucho con lo que he leído en Internet. Como le comentó, dentro de la clasificación de PMCA se incluye a los 3 tipos y en algunos casos he leído que a los adenocarcinomas bien wdiferenciados se les considera PMCA-I. Es posible esta clasificación según su criterio para los adenocarcinomas bien diferenciados?.

Un familiar fue operado y obtuvo el siguiente informe patológico:yt

1. Adenocarcinoma apendicular bien diferenciado

.2. Metástasis en ovario derecho (por ruptura del apéndice, no realmente por metástasis; estuvieron a punto de declararlo borderline)

3. Pseudomixoma peritoneal de baja intensidad

Al haber un adenocarcinoma BIEN DIFERENCIADO y pseudomixoma peritoneal de BAJA INTENSIDAD, se podría incluir a este tumor dentro del grupo PMCA-I?

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.

Lo que ocurre es que el grupo PMCA-I en realidad es un cajón de sastre en el que no es posible clarificar si el caso corresponde a una adenomucinosis o carcinomatosis. En este caso concreto ya sabemos que se trata de un pseudomixoma peritoneal como consecuencia de una adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado y por lo tanto una carcinomatosis. Hay además la ventaja de que se conoce la localización derl tumor primario (lo que no pasa siempre). No hay lugar a dudas en la clasificación. De todas formas tenga en cuenta que estas clasificaciones tienen una importancia relativa y es la evaluación del caso concreto lo que determina la actitud terapeutica. Un cordial saludo.

Cliente: escribió hace 2 año.

Sí, he leído que hay adenoma que se comportan como adenocarcinomas y que los adenocarcinomas mucinosos bien diferenciados no son muy agresivos.

En el caso de mi familiar le han operado (cirugía citoreductora e HIPEC). No le han dado quimioterapia posterior por ser de bajo grado, según explicó el médico.

Una última pregunta: qué es un tumor disecante?

Gracias.

Un saludo

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Sí, los adenocarcinomas mucinosos no son muy agresivos por eso se clasifican dentro de los pseudomixomas peritoneales cuando asientan en esta región. Un tumor disecante es aquel que crece separando planos anatómicos (por ejemplo dos músculos), como haría un cirujano en el quirófano. Espero haberle sido de utilidad. Un cordial saludo.
Cliente: escribió hace 2 año.

Si los adenocarcinomas mucinosos no son muy agresivos (imagino que los bien diferenciados son incluso menos agresivos) es posible un esescenario de curación en el caso del familiar que le he comentado -adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado y pseudomixoma de baja intensidad- o de buen pronóstico a largo plazo? En su operación le quitaron todo el tumor visible y le administraron HIPEC. Su índice de tumor por lacavidad aabdominal era de 8 ( el máximo dijoel ddoctor que era 39).

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Es dificil hablar de curación aunque desde luego esta no es imposible. Lo que ocurre es que estos tumores se caracterizan por recidivar frecuentemente. El hecho de que hayan podido eliminar todo el tumor visible es desde luego un buen factor pronóstico, pero las series que he consultado hablan de una supervivencia del 60- 70% a los 5 años y puede empeorar en seguimientos más prolongados. Siento no poderle dar mejores noticias; es cierto que no son muy agresivos pero son difíciles de eliminar del todo porque aunque no quede tumor visible pueden quedar células sueltas. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Pero se supone que para esas células sueltas se aplica la quimioterapia intraperitoneal o que incluso el sistema inmunológico puede acabar con esas células?

Podría decirme dónde ha consultado esos porcentajes de 60-70 por ciento para echar un vistazo?

Muchas gracias

Saludos

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.

Estimado paciente, le adjunto la referencia un estudio que he estado revisando ver el prónostico que además es muy reciente, publicado hace justo un año (http://www.spandidos-publications.com/etm/7/1/185). El caso particular de su familiar tiene características positivas: escasa diseminación y cirugía aparentemente completa pero por otro lado se trata de un adenocarcinoma, es decir el subtipo maligno del pseudomixoma peritoneal (aunque sea poco desdiferenciado).

Con respecto a lo que comenta de la quimioterapia peritoneal y al sistema inmunológico es cierto pero sólo hasta cierto punto, pués dificilmente acaban del todo con las células residuales, de ahí la alta tasa de recidivas. Un cordial saludo.

Cliente: escribió hace 2 año.

Muchas gracias. He visto que se trata de un estudio chino con tan sólo 23 pacientes y 2 de ellos con PMCA (no se sabe si con tumor bien, moderado o pobremente diferenciado). El resto del artículo es un corta y pega de otros estudios de Internet de hace más de 10 años (hay muchos artículos en Internet que son corta y pega de otros y que ponen datos estadísticos muy antiguos). He visto otros artículos con datos más recientes que mejoran estas estadísticas pero le agradezco mucho que me haya enviado esta información.

El PMP está considerada una enfermedad huérfana porque hay poca gente que la tenga, aunque cada vez hay más. En USA sé que se investiga y que hay organizaciones de pacientes que funcionan muy bien. Sabe usted si hay algo d esto en España y si hay algún grupo de médicos que se dediquen a investigar esta enfermedad? Conoce de alguna institución con la que podría contactar para informarme?

Muchas gracias de nuevo.

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Este es sólo uno de los artículos disponibles, pero le puedo decir que hay mucha más información con resultados que pueden ser mucho peores. De todas formas le puedo decir que el tratamiento ha sido correcto y hay que ver la evolución. No conozco ningún grupo que se dedique a este tema pero le sugiero que contacte con la SEOM (Sociedad Española de Oncología) por sí lo hubiera. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Muchas gracias.

Saludos

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
De nada. Saludos
Cliente: escribió hace 2 año.

He tenido noticias de gente que se ha curado, incluso gente con células en anillo a quienes los médicos les dijeron q no tenían ssolución y l han pasado 11 años desde aquello. Supongo que no hay q perder la esperanza.

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Naturalmente. Hasta en los peores casos (que este no lo es) hay pacientes que responden y se mantienen sorprendentemente bien. La medicina no es matemáticas. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Exacto. Conozco un caso de un cáncer de pecho al que le dieron 1 año de vida y lleva ya 22 años sin recurrir. He vuelto a leer el artículo de los pacientes. chinos que me envió, en el que había 23

pacientes, 17 DCAM. 3 PMCA, y 2 casos

intermedios. Me h dado cuenta que no dicen si el PMP en el caso de las mujeres proviene de los ovarios o del apéndice. De los 23, sólo a 7 se les aplicó HIPEC, de ahí los resultados sean tan pobres. Además, uno de los gráficos publicados no es original. Es de un estudio de Ronnett de hace bastante tiempo y lo han puesto ahí como si fuera propio

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
De todas formas insisto que hay muchas series publicadas con resultados peores. Hay tan pocos casos que no puede haber mucha experiencia. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Lo q m parece increíble es q haya plagio en este estudio y falsedad. Ese gráfico q le comento es de hhace muchos años, de Ronnett, cono le h indicado. Lo puede ver en Internet.

Yo h investigado mucho sobre este tema y h encontrado d todo. Cada vez hay más afectados de PMP y se debería d investigar más. H visto también estudios más esperanzadores. Eran los más recientes, eso sí. Los primeros estudios eran más desalentadores, pero ya le digo q lo q m parece. iincreíble es q se publiquen datos d otros y con ellos falsedades. Veo q no t puedes. fiar de lo q hay en internet

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Desde luego es una vergüenza. En otro campo recuerdo un estudio de más de 100 pacientes que me encontré publicado 3 veces, los los autores cambiados de orden y 2 ò 3 pacientes más...
Cliente: escribió hace 2 año.

Le mandó el título d un artículo q puede leer en Internet donde se clasifican los adenocarcinomas mucinosos bien diferenciados como PMCA-I y a los moderada o pobremente diferenciados como PMCA. He leído más artículos donde se clasifican así. Son los más recientes. El título es:

Pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin: a clinopathological analysis of 101 patients uniformely treated at a single institution, with literature review

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
En seguido lo reviso y le comento.
Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Sí esta es una forma de verlo, pero volvemos a lo mismo, como el grupo intermedio no está bien definido si se acumulan casos de peor pronóstico el riesgo se aproximará más a los PMCA de ahí la diferencia entre las diferentes series. Un detalle según estos autores la presencia de células en anillo de sello ya cualifica como PMCA; además desde bajo grado a intermedio hay todo un continuo y unos autores pondrán el límite más allá y otros más acá. En resumidas cuentas no hay enfermedades sino enfermos. Saludos.
Cliente: escribió hace 2 año.

Buenas tardes:

Quería comentarle algunas se me olvidó la última vez que hablamos.

He leído varios artículos en Internet donde dice que los implantes peritoneales se pueden producir cuando hay una ruptura del apéndice o por metástasis, y que el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad es distinto si se produce por una causa u otra.

Hablando hace poco con un ginecólogo m confirmó esto y m dijo que eran cosas muy distintas y que si los implantes se producen por ruptura del apéndice tiene mejor pronóstico que el otro caso. Quería saber su opinión de esto.

Muchas gracias.

Saludos:

Noelia.

Experto:  caspeyce escribió hace 2 año.
Sí, eso es cierto aunque la terminología se confunde a veces. En ambos casos hay diseminación del tumor pero en las metástasis propiamente dichas las células malignas se diseminan por vía linfática o sanguínea y para ellos han necesitado desarrollar un fenotipo muy agresivo. Esa es la diferencia.

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